1 病历摘要
患儿，男，第3胎，第2产，足月顺产，羊水及胎盘无异常，否认有宫内窘迫及出生窒息史。Apgar评分：1min 9分，5min 10分；出生体重：2800g，患儿父母祖籍均非广东及广西两省。患儿生后口周轻度发绀，TcSO2波动于70%～90%，即给予吸氧观察，生后3h全身皮肤出现黄疸，病情进展较快，于生后第4天黄疸明显加重，贫血明显（4天内Hb由130g/L降至于91g/L），全身皮肤呈苍黄色，双下肢及阴囊水肿明显，肝脾均增大，尿色呈浓茶样，有一过性发热（体温达38.2℃），患儿病程中未见抽搐，无拒乳及嗜睡，精神反应可。实验室检查：TBIL 174.6μmol/L，TBIL 170.9μmol/L，Hb 91g/L,PLT 38×109/L,网织红细胞8%，白蛋白25.5g/L。尿样检查：尿胆红素8.6μmol/L,隐血（+1），蛋白1.0g/L。患儿血型：B，CcDEe，直接抗人球蛋白试验阳性，Rh抗体（IgG抗-E）阳性，G—6—PD酶正常；患儿母亲血型：B，CcDEe（Rh分型无E抗原）；其父血型：CcDEe。心脏彩超：（1）先心病：①卵圆孔未闭；②动脉导管未闭。（2）左心收缩功能正常。根据患儿临床指征，新生儿溶血病的血型血清学检查结果及母亲血型检查确诊为：（1）抗E致新生儿溶血病；（2）先天性心脏病。予以洗涤红细胞1u分4天输入，免疫球蛋白2.5g/d连用3天，白蛋白2.0g/d连用5天，同时辅以蓝光照射及其他药物治疗，患儿经上述积极治疗，黄疸再无加重，停吸氧后口周无发绀，TcSO2稳定于90%～95%，生后第7天黄疸消失，尿色转清，Hb升至188g/L，PLT升至178×109/L,治愈出院。
2 讨论
Rh系统是仅次于ABO系统的血型系统，Rh血型系统已确定有C、D、E、c和e 5种抗原，D是最强免疫原，E抗原次之。目前已规定Rh阳性为DD和dD，Rh阴性为dd，在临床工作中Rh血型多只进行D抗原检测，故RhE溶血病产前易忽视，本例患儿母亲产前未做任何治疗。患儿发病原因是由于其父亲E抗原阳性，故其母第一胎免疫，即产生抗-E，血清中存在IgG抗E，第二胎怀孕时受E抗原的反复刺激，随着妊娠时间的延长，抗体效价不断增高。本次妊娠其母IgG抗E通过胎盘进入患儿血液循环引起抗原抗体反应致溶血。像本例患儿由于宫内就有溶血、贫血导致宫内缺氧，故生后即有缺氧症状。与此同时缺氧与动脉导管未闭呈正相关。Rh溶血病一旦确诊，就应立即选用ABO血型同患儿血型，而Rh血型同母亲血型的血液进行换血或适量输血，但必须做交叉配血试验和抗人球蛋白试验，明确献血者红细胞未被致敏，血清中无免疫抗体存在，主侧无凝集，方可选用。
总结本例诊治方面的相关问题如下：（1）在我国汉族人群中RhCCDee与RhCcDee几乎占半数，且RhE抗原仅次于RhD,故应重视RhE溶血病的发生，做好产前诊断工作；（2）Rh溶血病多来势凶猛，尤以抗D更为明显。本例为抗E溶血病，病情相对较轻，但也发生了明显的黄疸、贫血及水肿，且有胆红素脑病发生。如不能及时检测或正确诊断，往往延误治疗最佳时机，而导致胆红素脑病。
作者单位： 1 730030 甘肃兰州，兰州市妇幼保健院
2 730000 甘肃兰州，兰州大学第一医院
